61岁的莫某一年前开始腹泻,当时尚不严重,一个月前开始出现频繁腹泻、吃什么拉什么。患者做了各种检查,接受了各种治疗,仍诊断不明,在疾病的折磨下,体重下降了40余斤。为求补充营养延长生命,患者来到了益阳市中心医院全科医学科就诊。
入院后,全科医学科周宏主任医师、夏朝辉医师仔细整理了患者的多次住院资料,综合分析后结合患者多系统损害,考虑系统性轻链型淀粉样变可能(肠道、神经系统、肾受累)。组织活检是确诊的关键,但患者非常虚弱,不愿意做其他的检查。
如何获取确诊的依据?患者1年前的肠镜标本能否再次利用?得到肯定答复后,全科医学科将病理标本再次送检发现刚果红染色阳性。至此,患者腹泻、四肢麻木刺痛、体位性低血压的病情得到确诊。
淀粉样变性
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的疾病。
淀粉样变性的症状极为多样,患者可出现舌体肥大、眶周紫癜、活动后气短、肢体水肿、胸腔积液、晕厥,还可以出现对称性四肢感觉或运动障碍,自主神经异常如直立性低血压、胃轻瘫、假性肠梗阻,胃肠道症状如上腹部不适、消化不良,泌尿系统表现为蛋白尿、肾功能不全等。
由于症状多样且不典型,淀粉样变性常被误诊或漏诊,导致病情延误。淀粉样变性的诊断需要综合多种检查手段,如组织活检、血液检查、尿蛋白电泳等。该病的早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
对于不明原因的腹泻、心衰、肾病或周围神经病患者,应考虑淀粉样变性的可能,并进行相关检查。了解这一疾病,不仅有助于早期发现和治疗,更能为患者带来希望。